PATOLOGIJA VERBALNE KOMUNIKACIJE U DJECE
(GLASOVNA PATOLOGIJA)

Santa Večerina Volić, Ana Mimica Dembitz i Vesna Kirinić Papeš
Fonijatrijski centar  ORL klinike Šalata, Referentni centar Ministarstva zdravstva RH

Uvod

Razvoj normalnog govora u djece odnosno normalni razvoj verbalne komunikacije određen je nizom preduvjeta: normalnim razvojem CNS-a, normalnim razvojem i anatomijom perifernih govornih organa, urednim sluhom i kontrolnim mehanizmima govora, te odgovarajućim poticanjem razvoja  govora kako receptivnog tj. razumijevanja govora tako ekspresivnog govora u užem smislu. Naime razumijevanju govora prethodi razvoj motoričkog ili ekspresivnog govora.

Govorna retardacija kao rezultat mentalne retardacije ili govor gluhe ili nagluhe djece te govor djece sa sindromom motoričke, senzoričke ili miješane disfazije poznati su entiteti i njime se fenomenološki, dijagnostički, terapijski i rehabilitacijski bave timovi stručnjaka. Također  verbalna komunikacija u djece s malformacijskom perifernih govornih organa (primjerice rascijepi), kao i govorna patologija u okviru određenih definiranih (ili još neistraženih) sindroma je multisimptomatska i predmetom je mnogih istraživanja i mnogih spoznaja, iako često nedostatnih.

Verbalna komunikacija kao izraz jednog od najsloženijih procesa u čovjeka  mora se radi složenosti  te  dosljedno tome radi mogućnosti razumijevanja podijeliti u nekoliko segmenata. Klasifikacija ovog složenog procesa ima više, ali se opredjeljujemo za slijedeću: procesi rezonancije, artikulacije i fonacije. Otorinolaringolog se u svojoj praksi najčešće susreće s fenomenom smetnji fonacije, koji je često minoriziran u globalnom sagledavanju patologije verbalne komunikacije u djece.

Iako je fiziologija fonacije manje složena od fiziologije kompleksnog govora,  čak i o samim fonatornim mehanizmima te o njihovu razvoju u dječjoj dobi ne znamo dovoljno. Tu je činjenicu izvrsno okarakterizirao  Sherington: «Kako je moguće da mozak stvara takve procese  kao što su glas i govor, a da istovremeno taj isti mozak nije u stanju spoznati i razumjeti kako se ti procesi odvijaju».

Promjena u dječjem glasu - simptom je koji upozorava, simptom koji ponajprije ukazuje na patologiju vokalnog trakta. Međutim, promukli glas ili plač djeteta je  simptom koji može odražavati i proces izvan vokalnog trakta, ponajprije disfunkciju CNS-a, ali i patologiju drugih sustava. Onom tko prepoznaje patološki glas to je vrijedni znak, putokaz u dijagnostici i tih drugih bolesti.

Razvoj dječjeg larinksa

Razumijevanju laringealne i fonatorne  patologije u djece  odnosno  patologije koja može biti povezana s glasovnom invalidnošću  bitno je doprinijelo proučavanje razvoja larinksa fetusa. Koristeći se tehnikom serijskih horizontalnih rezova larinksa humanih fetus (u dobi od 9 do 26 tjedana) Večerina (1980) je pronašla neke histološke i morfološke odrednice koje objašnjavaju dio kasnije patologije i patologije koja može dovesti do glasovne invalidnosti. Tako je utvrdila da iz celularne lamine proprije glasnice vrlo rano razvijaju nezrele vezivne niti međusobno pravilno i paralelno poredane (s uzdužnom osi glasnice) što bitno određuje normalnu strukturu tog dijela glasnica u odrasloj dobi. Otkrivene su i aktivne celularne formacije macula flava anterior i macula flava posterior, za koje se smatra da sudjeluju  u stvaranju glasničkog vezivnog tkiva, i to ponajprije specifičnog sloja  lamine proprije. Već u 18. fetalnom tjednu počinju se stvarati slojevi vezivnih niti, a oni se međusobno razlikuju gustoćom usporedno poredanih niti. U ni jednom od analiziranih uzoraka  (50) nije pronađena gruba razvojna anomalija što u stanovitom smisli govori o njihovoj rijetkoj pojavnosti.

Ako se tijekom razvoja govora proliferacija tkiva u grkljanu i dušniku, koja nastaje u «primarnoj cijevi« ne resorbira tada ostaje potpuna opturacija laringealnog lumena ili dijafragma  raznih dimenzija. Potpuna opturacija obično završava ugušenjem djeteta, dok simptomatologija dijafragme ovisi o njezinoj dužini. Ako dijafragma zauzima dvije trećine dužine glotisa, dijete otežano diše, a ako zauzima polovicu dužine, prevladava glasovna patologija. Atrezija, kao i dijafragma, može zahvatiti sve tri laringealne regije (supraglotis, glotis, subglotis) ili svaki zasebno.

Kod većih sinehija postoji samo šapat, dakle  teška glasovna patologija. Poboljšanje, odnosno razvoj glasa moguće je tek nakon endoskopske intervencije (laser i interpozicijske tehnike).

Također, do otežanog disanja i patološkog glas mogu dovesti i druge, još rjeđe prirođene anomalije grkljana: kongenotalne laringealne ciste. laringokele, kongenitalni subglotidni hemangiom, ili  laringealni rascjepi. Kod djece kod kojih zbog razvojnih anomalija dominira dispneja, već samo slušanjem disanja možemo pretpostaviti neku patologiju, te ta činjenica kao i činjenica mogućnosti prijenosa bolesnog glasa na daljinu, otvaraju nam mogućnost određene. i značajne primjene telemedicine. Jednostavnim i jeftinim metodama može se prijenosom datoteke snimljenog glasanja djeteta u referentne centre učiniti subjektivna i objektivna analiza (uz pomoć kompjutorizirane i vrlo hitre analize) glasa i disanja. Indicija za ovakvo postupanje trebala bi biti šumno disanje ili promukli glas. Naravno, to su samo pomoćne metode za odabir djece koja trebaju biti pogledana.

Za razliku od navedenih upadljivih morfoloških promjena u larinksu i posljedične teške glasovne patologije, ponekad se javlja teška promuklost ili čak afonija (bezglasje) bez vidljivog morfološkog suspstrata u larinksu. Tada se radi o psihogenoj dječjoj afoniji (disfoniji) ili o poremećaju razvoja specifičnog sluzničkog sloja glasnice djeteta zbog čega glasnice  ne mogu odgovarajuće vibrirati. Kako su takve glasnice i tanje, tada se one fonatorno ne približavaju, te govore šapćući ili s velikim naporom, što predstavlja znakovitu glasovnu invalidnost.

Razni implantacijski fonokirurški postupci primjenjuju se tek nakon pubertetu, a cilj je poboljšati fonacijsku addukciju, dok su postupci restauracije elasticiteta  tkiva glasnica još u fazi istraživanja.

Također manje anomalije u razvoju te specifične pravilne i slojevite  strukture glasnica čovjeka mogu biti povezane s blažom promuklošću. Te se  manje anomalije najčešće manifestiraju kao stanjene glasnice djeteta i kao glotidni sulkus – duplikatura slobodnog ruba glasnica

Kompenzacijski mehanizmi te blage disfunkcije ponekad dovode do izrazite promuklosti i zamorljivosti glasa a manifestiraju se aktivnošću i ventrikularnih  nabora. Isti fenomen zapažen je i u okviru psihogene dječje disfonije, kada zbog vibriranja debelih lažnih glasnica, glas djeteta postaje glas odraslog muškarca. Terapija ovakvih blažih razvojnih anomalija kao i funkcijskih glasovnih  smetnji je konzervativna.

Slika 3: Sinehija	Slika 4: Sonogram pacijenta šumnog glasa i disanja
Slika 5 i 6: Dječja afonija (Endoskopska slika larinksa i sonogramski prikaz fonacije samoglasnika A)

Traume larinksa

Frakture larinksa udarcem ili pri prometnim nezgodama rjeđe su u dječjoj dobi zbog elastičnosti laringealnih hrskavica. Ipak mogu nastati dislokacije pojedinih hrskavica, fraktura (najčešće tiroida ), hematom, nagnječenje mekih i tvrdih tkiva. U ranoj kliničkoj slici nastaje promuklost, dispneja, a pri frakturama i emfizem vrata. Takve traume larinksa kasnije mogu završiti asimetrijom laringealnog skeleta (nejednoličan rast pojedinih dijelova laringealnog skeleta) i zakočenje laringealnih zglobova, posebice krikoaritenoidnog. Funkcijske su posljedice takvih laringealnih deformacija promuklost i otežano disanje.

Ipak su traume larinksa u djece najčešće posljedica prolongirane laringotrahealne intubacije. Dječiji larinks pokazuje izrazitu osjetljivost prema endolaringealnoj kompresiji i iritaciji i stoga se strogo preporučuje da intubacija ne traje više od 48 sati. Nakon toga treba napraviti traheostomiju kako bi se spriječile ozbiljne i dugotrajne posljedice prolongirane intubacije. Oštećenja u larinksu najčešće su posljedica ishemije nastale zbog pritiska tubusa na krvne žile larinksa. Najozbiljnije su posljedice dugotrajne intubacije teško disanje zbog obostrane paralize rekurensa, obostrane ankiloze krikoaritenoidnog zgloba i vezivne stenoze larinksa. U tim slučajevima nakon ekstubacije vrlo često treba napraviti hitnu traheostomiju. Bez obzira na to je li riječ o obostranoj paralizi ili ankilozi krikoaritenoidnog zgloba, respiracija je bitno ugrožena te nakon nekog vremena treba napraviti aritenoidektomiju. Mnogi autori preporučuju aritenoidektomiju tek nakon pete godine.

Debele stenoze larinksa rješavaju se metodom laringoplastike, dok je tanje moguće spaliti CO₂ laserom.

Na prolongiranu intubaciju osobito su osjetljiva neke mjesta u larinksu kao što su medijalna površina vokalnog nastavka aritenoida, krikoaritenoidni zglobovi, stražnja komisura, subglotidna regija, uključivši i prednju površinu lamine krikoida. Već nekoliko sati nakon intubacije vidljiva je hiperemija i reaktivni edem sluznice larinksa. Nakon toga nastaje epitelna erozija i ulceracije, na što se nadovezuju sve ostale komplikacije. Ako se u toj ranoj fazi tubus ukloni, obično će uslijediti primarna recepitalizacija. Međutim, nekoliko dana nakon intubacije, stvara se granulacijsko tkivo na vokalnom nastavku aritenoida, gdje je mukoperihondrij tanak i čvrsto atherentan. Ako se tubus ukloni u tom stadiju, vrlo čeasto preostaje postintubacijski granulom (istim mehanizmom nastaje postintubacijski granulom nakon dugotrajnih operacija u odraslih i djece). Nastavak intubacije uzrokuje kongfluirajuće ulceracije i duboku stromalnu nekrozu koja može zahvatiti čak perihondrij i hrskavicu. Tako ulceracije krikoidne hrskavice fibrozno zarastaju, pri čemu se stvara subglotidna stenoza s kroničnim perihondritisom, edemom i granulacijskim tkivom. Ulceracijas, nekroza, i konačno, ožiljci čine stražnju glotidnu stenozu koja onemogućuje abdukciju glasnica i uzrokuje tešku dispneju dakle ovisno o duljini intubacije i u larinksu nastaju ove promjene:

    1. rane nespecifične promjene u obliku edema i hiperemije
    2. stvaranje granulacijskog tkiva
    3. ulceracije u stražnjem larinksu i na prednjoj površini krikoidne lamine
    4. difuzne ulceracije.

Prema tome, promjene na ekstubiranom larinksu možemo ovako klasificirati:
    1. granulom
    2. manje ožiljne promjene sluznice
    3. kontaktni ulkus
    4. stražnja glotidna stenoza
    5. ankiloza krikoaritenoidnih zglobova
    6. subglotidne ciste
    7. obostrana paraliza rekurensa
    8. dislokacija aritenoida
    9. subglotidna stenoza.

Slika 7: Kraće glasnice i glotidni sulcus

Interaritenoidnu sinehiju moguće je rješavati laserskom koagulacijom. Retencijske ciste u subglotisu manje djece povezane su s težom dispnejom. Dislokacija aritenoida može prouzročiti (ograničavanjem kretnji cijelog larinksa) neugodne smetnje pri fonaciji i gutanju.

Osim opisanih trauma, postoje i traume larinksa izazvane fonacijom. Najčešće se radi o forsiranoj, hiperkinetičkoj fonaciji, čestoj u dječjoj dobi zbog čega dobivaju čvoriće u Frenkelovim točkama slobodnog ruba glasnica. Taj je mehanizam promuklosti daleko najčešći u dječjoj dobi (preko 50% školske djece je promuklo zbog hiperkinezije i vokalnih nodula).

Dakle fonotrama tijekom hiperkinetičke fonacije i sudara u Frenkelovim točkama dovodi do mehaničkog tkivnog oštećenja i formiranja  čvorića slobodnog ruba, koji onemogućuju približavanje glasnica na tom mjestu. Takva je promuklost vrlo često uslijed kombiniranog mehanizma vrlo upadljiva. Kako se noduli u pravilu ne operiraju, već se nastoji promijeniti način fonacije i fonacijske navike, takav poštedni režim donekle i ograničava dječji kreativni razvoj. Iako promukao glas takve djece ne pripada problemu glasovne invalidnosti, ipak duža hiperkinezija može dovesti do pucanja vezivnih niti u dragocjenom vibrirajućem sloju glasnica, te do istih ožiljkastih promjena koje su inače prisutne u sklopu razvojnih anomalija  tog sloja. Tada je glas izrazito loš, ponekad afoničan, odnosno invalidan.  Zbog toga kao i zbog činjenice da takve promjene kao posljedica dječje hiperkinezije mogu doživotno obilježiti nečiji glas – odnosno odrasti kao invalidan, neophodna je posebna skrb o dječjem glasovnom ponašanju.

Slika 8: Prenoduli
Slika 9 i 10: Noduli

Vokalni noduli se kod teških disfonija ponekad kirurški odstranjuju, a radi se jednostavnom i uspješnom zahvatu. Međutim, moguće su posljedice neispravno izvedenog zahvata  - postoperacijska sinehija koja potpuno ometa fonaciju, a glas postaje teško invalidan.

Ovakve ožiljne promjene glasnica i drugih laringealnih struktura, te  stenoze i sinehije larinksa nastaju nerijetko nakon učestalih odstranjenja papiloma larinksa u djece. Naime papilomi larinksa djece često recidiviraju, dovode ne samo do promuklosti već i dispneje.

Boreći se za proširenje laringealne rime, često se moraju odstraniti obostrani grozdovi papiloma pri čemu se ranjave površine povezuju u priraslicu. Djeca s laringealnim papilomima  imaju često doživotno oštećenje glasnica i glasa, jer i nakon povlačenja papiloma ostaju trajne posljedice, koje ne moraju čak biti niti upadljive,  ali je oštećen elasticitet tkiva neophodan za fonaciju.

Ponekad djeca imaju vrlo bizarne promjena larinksa i glasa, koje nije moguće svrstati u postojeće kategorije. Ističemo primjer dječaka od 17 godina (Slika 13 ), koji ima visoki, kreštavi glas u najvišem mogućem registru (kod produžene fonacije samoglasnika A F0=258 Hz – Slika 14; kod uzorka spontanog govora F0=245 Hz, a raspon glasa od 106 do 314 Hz), a fonira koristeći rotaciju epiglotisa. Fenotipski je upad, a mehanizam i etiologiju njegovih smetnji nismo uspjeli otkriti, pa čak niti detaljnom hormonskom obradom.

Glas i  bolesti glasa posljedica su složenih mehanizama oštećenja, kao što je i mehanizam nastajanja glasa složen. Do vrlo teške glasovne patologije mogu dovesti i upadljivo izražene  prirođene anomalije, fonatornog sustava kao i diskretna oštećenja u razvoju vibratornog sloja glasnica. Također nema velikih i malih kirurških intervancija, jer svaka od njih može povrijediti fonacijski važne i osjetljive strukture.

Slika 11: Postoperativna sinehija	Slika 12: Papilom glasnica
Slika 13: Larinks pacijenta s vrlo visokim osnovnim tonom (F0)	Slika 14: Sonogramska slika istog pacijenta kod produžene fonacije samoglasnika /a/

Psihogena glasovna patologija

I na kraju, glas je izraz psihe djeteta, pa je psihogena glasovna patologija najozbiljnija glasova patologija, a kada dugo traje oštećuje fontorne strukture. Fonacijski sustav i glas djece su vrlo ranjivi segmenti verbalne komunikacije te  ih treba dalje istraživati kao bismo ih bolje poznavajući učinkovitije štitili i liječili.

Literatura

B. Benjamin. Diagnostic Laryngology. Adult&Children; W. B. Saunders Company 1990.

C. M. Bower, S. S. Choi, R. T. Cotton.Arythenoidectomy in children. Annals of otology, rhinology and laryngology.103:271-8, 1994.

M. Hirano. Phonosurgery. Basic and Clinical Ivestigations Otologia Fukuoka; Surrl.1, Vol.21, 1975.

Mimica A. Mehanizam nastanka vokalnih nodula u djece. Magistarski rad, Zagreb, 1987.

G. P. Moore. Organic Voice Disorders. Prentice Hall, Inc. Englewood Cliffs, N.J., 1971.

Seeman,  M. Sprachstorungen bei Kindern. Veg Verlag Volk und Gesundheit.Berlin, 1969.

Krajina Z., Večerina S. Crinical Stenosis of the Larynx in Children.The Journal of Laryngology and Otology, 18: 81-88, 1979.

Večerina S. Some Structural Specificities of Human Vocal Folds. Rad. Med. Fak.25:135-40, 1984.

Večerina S., Romić Stojković R., Gamulin S. Androgen Receptors in Normal and Neoplastic Laryngeal Tissue.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 113: 411-14, 1987.

Večerina S., Hirano M. Macula Flava in Vocal Fold of Human Fetus. Acta Otolaryngol (Stockh) 105:144-48, 1988

Večerina S., Klapan I., Katić V. Biochemical Analysis of Vocal Fold Polyps. Acta Otolaryngol (Stockh) 112:358-361, 1992

Večerina S., Klapan I. Biochemical Analysis of  Hypetrophic Ventricular Folds. Acta Otolaryngol (Stockh) 113:435-8, 1993

J. Wender, W. Seidner. Lerbuch der Phoniatrie. Georg Thieme, Leipzig 1977.

Boersma P., Weenink D. Praat: doing phonetics by computer. Institute of Phonetic Sciences,  University of Amsterdam, version 4.0.33,